Ключевое различие между БАС и БДН заключается в том, что БДН (болезнь двигательного нейрона) представляет собой серьезное заболевание, которое вызывает прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть в результате дыхательной недостаточности или аспирации, тогда как БАС (боковой амиотрофический склероз) представляет собой разновидность БДН с характерной особенностью постепенного появления слабости в одной конечности, которая распространяется на другие конечности и мышцы туловища.
Существует четыре главных разновидности БДН отличающиеся степенью выраженности повреждений нервов. БАС является наиболее распространенным из этих четырех видов болелезней. Таким образом, БАС — это один из видов БДН.
Содержание
- Обзор и основные отличия
- Что такое БАС
- Что такое БДН
- Сходство между БАС и БДН
- В чем разница между БАС и БДН
- Заключение
Что такое БАС?
Боковой амиотрофический склероз (БАС) является наиболее распространенной клинической формой БДН. Существует типичная паранеопластическая форма БАС, которая обычно начинается с одной конечности, а затем постепенно распространяется на другие конечности и мышцы туловища. Клиническая картина, обычно, заключается в очаговой мышечной слабости и истощении, с мышечной фасцикуляцией (непроизвольные сокращения мышц). При этой болезни, также встречаются судороги.
Кроме того, при осмотре врач может выявить оживленные рефлексы, разгибательные подошвенные реакции и спастичность, которые являются признаками поражения верхних двигательных нейронов.
В редких случаях у пациента может наблюдаться асимметричный спастический парапарез, сопровождаемый более слабой моторной слабостью примерно через месяц. Сильное ухудшение симптомов в течение нескольких месяцев подтвердит диагноз.
Что такое БДН?
БДН (болезнь двигательного нейрона) является серьезным заболеванием, которое вызывает прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть в результате дыхательной недостаточности или аспирации.
Ежегодная заболеваемость составляет 2 случая на 100000 человек, что указывает на то, что заболевание встречается относительно редко. В некоторых странах врачи идентифицируют это заболевание как амиотрофический боковой склероз (БАС). Обычно, жертвами этого заболевания, становятся люди возрастом от 50 до 75 лет. Тем не менее, сенсорные симптомы, такие как онемение, покалывание и боль не возникают при этом заболевании, поскольку БДН не влияет на сенсорную систему.
Патогенез
Верхние и нижние двигательные нейроны в спинном мозге, двигательные ядра черепных нервов и кортикальные слои являются основными компонентами центральной нервной системы, пораженной БДН. Но другие нейронные системы также могут быть затронуты. Например, у 5% пациентов наблюдается лобно-височная деменция, тогда как у 40% пациентов наблюдается когнитивное нарушение лобной доли.
Причина БДН неизвестна. Но широко распространено мнение, что агрегация белка в аксонах является основным патогенезом, вызывающим БДН. Опосредованная глутаматом экситотоксичность и окислительное повреждение нейронов также участвуют в патогенезе.
Клинические особенности
Существует четыре основных клинических форм БДН, которые могут сочетаться с прогрессированием заболевания. Наиболее распространенным из них является боковой амиотрофический склероз (БАС).
Вот другие три формы БДН:
Прогрессирующая мышечная атрофия
Пациент, страдающий прогрессирующей мышечной атрофией, проявляет слабость, истощение мышц и фасцикуляцию. Эти симптомы обычно начинаются на одной конечности, а затем распространяются на соседние сегменты позвоночника. Это простой вид поражения моторных нейронов.
Прогрессивный бульбарный и псевдобульбарный паралич
Симптомами являются дизартрия (расстройство речи), дисфагия (расстройство глотания), расстройство регургитации жидкости в носу и удушье. Это происходит из-за вовлечения ядер нижних черепных нервов и их надъядерных связей.
При смешанном бульбарном параличе можно наблюдать складчатость языка с его медленными и жесткими движениями. Кроме того, при псевдобульбарном параличе можно наблюдать эмоциональное недержание с патологическим смехом и плачем.
Первичный латеральный склероз
Это редкая форма БДН, которая вызывает постепенно прогрессирующий тетрапарез (расстройство всех конечностей) и псевдобульбарный паралич.
Диагностика
Диагноз заболевания в первую очередь основывается на клинических подозрениях. Могут быть сделаны исследования, чтобы исключить другие возможные причины. Можно сделать ЭМГ (электромиография), чтобы подтвердить денервацию мышц из-за дегенерации нижних моторных нейронов.
Прогноз и лечение
Не существует показаний для лечения и улучшения результата. Однако Рилузол может замедлить прогрессирование заболевания и увеличить продолжительность жизни пациента на 3-4 месяца. Кроме того, кормление с помощью гастростомии и неинвазивная поддержка ИВЛ (искусственная вентиляция лёгких) помогают продлить жизнь пациента, хотя выживание в течение более 3 лет является нетипичным.
Каковы сходства между БАС и БДН?
- БАС является наиболее распространенной клинической разновидностью БДН.
- Диагноз всех форм БДН, включая БАС, в основном ставится на основании клинического подозрения. ЭМГ может помочь в подтверждении диагноза, так как он показывает денервацию мышц в результате повреждения двигательного нейрона.
- Лекарств от различных форм БДН не существует .
В чем разница между БАС и БДН?
БДН представляет собой заболевание, вызывающее прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть вследствие дыхательной недостаточности. БДН имеет четыре основные формы: боковой амиотрофический склероз, прогрессирующая мышечная атрофия, прогрессирующий бульбарный и псевдобульбарный паралич и первичный латеральный склероз. Чтобы быть конкретным, БАС является типичным паранеопластическим проявлением, которое обычно начинается с одной конечности, а затем постепенно распространяется на другие конечности и мышцы туловища.
Кроме того, клинические признаки прогрессирующей мышечной атрофии включают слабость, фасцикуляцию и истощение мышц. Эти признаки сначала появляются на одной конечности, а затем распространяются на соседние сегменты позвоночника. В противоположность этому, дизартрия, дисфагия и носовая регургитация жидкости и удушье являются клиническими признаками прогрессирующего бульбарного и псевдобульбарного паралича. Кроме того, первичный боковой склероз демонстрирует постепенно прогрессирующий тетрапарез и псевдобульбарный паралич.
Заключение — БАС против БДН
Таким образом, БДН является фатальным расстройством, которое постепенно усиливается, что в конечном итоге приводит к смерти, когда пациент теряет контроль над своими дыхательными мышцами. Это может произойти в четырех основных формах, из которых БАС является наиболее распространенной.
